Pierwotnym obrzękiem limfatycznym nazywany jest wrodzony obrzęk limfatyczny. Przyczyną jest przeważnie nieprawidłowy rozwój naczyń limfatycznych lub węzłów chłonnych lub całkowity brak naczyń chłonnych. Pierwotny obrzęk limfatyczny występuje przeważnie przed 35 rokiem życia.

Wtórnym obrzękiem limfatycznym nazywane są obrzęki nabyte w czasie życia. Przyczyny powstania wtórnego obrzęku limfatycznego są różnorodne:

• stany zapalne, które powodują powstanie większej ilości płynu tkankowego niż może być odtransportowane przez naczynia limfatyczne
• urazy naczyń limfatycznych, które są często spowodowane operacjami. Obrzęki limfatyczne powstają często na rękach u kobiet po operacjach raka piersi, którym wycięto węzły chłonne pod pachą.
• nowotwory złośliwe z nagromadzeniem komórek nowotworowych w węzłach chłonnych.
• uszkodzenia spowodowane napromieniowaniem, w których ściany naczyń chłonnych ulegają sklejeniu.